多发性骨髓瘤诊断标准、分型分期

  多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma,MM）的诊断标准、分型与分期

  多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病，诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学结果。以下是国际通用的诊断标准、分型及分期系统。

  一、诊断标准（2014年IMWG标准）

  确诊多发性骨髓瘤需满足以下条件之一：

  1.1项主要标准+1项次要标准

  2.3项次要标准（其中必须包含a和b）

  主要标准

  骨髓浆细胞比例≥60%（需病理证实）

  血清游离轻链比值（FLC）异常（κ/λ;0.26或1.65），且受累轻链≥100 mg/L

  MRI或PETCT显示≥1处局灶性骨病变（直径≥5mm）

  次要标准

  骨髓浆细胞比例10%59%（需流式细胞术或免疫组化证实克隆性）

  血清或尿M蛋白阳性（IgG≥30 g/L，IgA≥20 g/L，尿轻链≥500 mg/24h）

  影像学显示广泛骨质疏松或溶骨性破坏（X线、CT或MRI）

  免疫固定电泳（IFE）证实单克隆免疫球蛋白

  注：无症状的“冒烟型骨髓瘤”（SMM）需满足M蛋白≥30 g/L或骨髓浆细胞≥10%，但无终末器官损害（CRAB症状）。

  二、分型（基于M蛋白类型）

  多发性骨髓瘤可根据分泌的M蛋白类型进行分类，不同分型具有不同的临床特点和预后：

  1.IgG型（50%-60%）

  最常见，M蛋白以IgG为主，预后中等。

  2.IgA型（20%-25%）

  易合并高钙血症和肾功能损害，预后较IgG型差。

  3.轻链型（15%-20%）

  仅分泌游离轻链（κ或λ），尿本周蛋白阳性，易累及肾脏。

  4.IgD型（1%-2%）

  侵袭性强，易伴髓外病变，预后较差。

  5.IgM型（;1%）

  罕见，需与华氏巨球蛋白血症鉴别，预后类似IgG型。

  6.非分泌型（1%-3%）

  血清/尿M蛋白阴性，诊断依赖骨髓活检和游离轻链检测。

  7.双克隆型（罕见）

  同时分泌两种M蛋白（如IgG+IgA），临床特点因具体类型而异。

  三、分期系统（RISS分期，2015年修订）

  多发性骨髓瘤的分期基于血清β2微球蛋白（β2MG）、白蛋白（ALB）和遗传学异常，分为三期：

  1.Ⅰ期

  β2MG;3.5 mg/L+ALB≥3.5 g/dL+无高危遗传异常（如del17p）

  中位生存期5年

  2.Ⅱ期

  不符合Ⅰ或Ⅲ期

  中位生存期35年

  3.Ⅲ期

  β2MG≥5.5 mg/L+存在高危遗传异常（如del17p、t(4;14)、t(14;16)）

  中位生存期;2年

  高危遗传异常：

  del(17p)、t(4;14)、t(14;16)、1q扩增、p53突变等。

  四、终末器官损害（CRAB症状）

  多发性骨髓瘤需满足至少1项CRAB表现才定义为“活动性骨髓瘤”（需治疗）：

  Calcium升高（血钙11 mg/dL）

  Renal insufficiency（肌酐2 mg/dL或eGFR;40 mL/min）

  Anemia（Hb;10 g/dL或低于基线2 g/dL）

  Bone lesions（溶骨性病变或病理性骨折）

  五、总结

  1.诊断：需结合M蛋白、骨髓浆细胞比例及CRAB症状。

  2.分型：IgG型最常见，轻链型易累及肾脏。

  3.分期：RISS分期指导预后，遗传学异常是关键。

  4.治疗指征：有CRAB症状或高危SMM（如骨髓浆细胞≥60%）需积极干预。

  注：2023年NCCN指南新增“SLiMCRAB”标准（如骨髓浆细胞≥60%或MRI局灶病变即使无CRAB也需治疗）。

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