肾母细胞瘤在小儿恶性肿瘤中，最早被系统研究，并取得良好的疗效。但临床上有些病例因肿瘤部分、形态或性质等特殊性，容易造成误诊和误治，成为诊治难点。囊性部分分化型肾母细胞瘤就是其中之一。
肾母细胞瘤瘤组织主要由三种成分构成，包括上皮组织、间叶组织和胚芽组织。瘤组织中如果有一种成分达到65%以上，则分别称为上皮型、间叶型、胚芽型，若三种成分均未达到65%以上，称为混合型，。若以囊肿为主要成分，则称为囊肿型肾母细胞瘤。
影像学和形态学上，囊肿型肾母细胞瘤以囊肿突出为特点。一般而言，囊肿型肿瘤往往有较高程度的分化，但也有分化不良的透明细胞瘤肉瘤，肾透明细胞肉瘤可以出现很突出的囊肿，囊肿有很多是由被肿瘤保卫的集合管形成的。
囊性部分分化型肾母细胞瘤一般有多个囊腔，囊腔内要求被覆白扁平或立方上皮，上皮下有胚芽组织，囊腔必须与腹腔无联系，参与的肾组织在薄膜外，其结构基本正常。囊肿间隔中无分化成熟的肾组织。
临床上，该病发病的年龄在5个月到4岁不等。症状和体征与典型的肾母细胞瘤基本相同。由于肿瘤中典型的囊肿特征，往往与腹膜后畸胎瘤不易鉴别。囊性部分分化型肾母细胞瘤应注意与肾的畸胎瘤、肾的透明细胞肉瘤和多房性肾囊肿等鉴别。
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